目的:探讨伴
H3K27M突变的脊髓弥漫性中线胶质瘤患者的临床特点和手术预后。
方法:回顾性分析2015年5月至2017年10月清华大学附属北京清华长庚医院神经外科收治的12例伴
H3K27M突变的脊髓弥漫性中线胶质瘤患者的临床资料。其中，男8例，女4例；年龄为(28.4±11.9)岁(10～53岁)。呼吸困难2例，肢体无力7例，肢体和躯体感觉障碍6例，小便功能障碍2例。所有患者均接受手术治疗，术后均予替莫唑胺化疗，无一例行放疗。通过门诊和电话随访评估患者的生存预后。
结果:12例患者中，肿瘤大部切除8例，近全切除4例。术后病理学结果提示，7例为胶质母细胞瘤，3例为间变性星形细胞瘤，2例为间变性少突胶质星形细胞瘤。12例患者术后均发生肿瘤复发，肿瘤以沿脊髓侵袭为主，2例出现脑转移。术后随访30个月，12例患者均死亡，中位生存时间(上、下四分位数)为18.0(5.0，22.8)个月。结论:伴
H3K27M突变的脊髓弥漫性中线胶质瘤以儿童和青年人多见，临床表现多样，其手术疗效差，患者的生存预后不佳。
作者：张培海；孙振兴；刘慧婷；王贵怀
来源：中华神经外科杂志 2020 年 36卷 11期
