目的 探讨婴幼儿脉络丛乳头状癌(CPC)的临床特点、治疗策略及其预后.方法 回顾性分析2015年1月至2020年12月在上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心神经外科收治的6例CPC患儿的临床资料,肿瘤均位于侧脑室内,采用经侧脑室枕角三角区入路行肿瘤切除术;术后1、3、6个月,术后1年及以上每年定期进行临床随访,随访术后患儿是否进行放、化疗,是否行二次手术,有无肿瘤播散、转移,存活状态及预后情况.结果 6例患儿的中位就诊年龄为29.5个月(5～38个月),就诊时除1例患儿无症状外,其余5例均伴有恶心、呕吐等颅内压增高表现.术前头颅MRI T1加权成像显示肿瘤呈等信号或低信号,T2加权成像呈稍高信号,增强序列呈不同程度强化.6例患儿的首次手术均顺利完成,4例肿瘤全切除,2例部分切除,术后均未发生手术相关并发症.术后病理学检查可见细胞核分裂明显,Ki-67阳性指数为30％～65％,均证实为CPC.6例患儿的中位随访时间为36个月(6～59个月);4例患儿(其中2例为肿瘤复发)经历二次手术,2例肿瘤全切除,2例部分切除.至末次随访,4例患儿存活,2例死亡.4例存活的患儿术后均行卡铂+长春新碱辅助化疗,2例同时辅助全脑、脊髓放疗,临床症状均改善,生长发育正常,预后良好.2例死亡的患儿术后均未行放、化疗等辅助治疗,术后脑室内多处种植、
作者：夏泽阳；杨波；马婧；宋云海；高俜娉；鲍南
来源：中华神经外科杂志 2023 年 39卷 11期
