目的观察骨髓移植治疗Duchenne型肌营养不良症(DMD)模型鼠-mdx鼠后,β-dystroglycan和α-sarcoglycan在肌膜上的表达情况.方法以正常C57鼠作为供体,以mdx鼠作为受体进行骨髓移植,在移植后2、4、6个月分别进行mdx鼠骨骼肌的β-dystroglycan和α-sarcoglycan免疫荧光染色,计算阳性细胞的荧光积分光密度,与C57鼠及未移植的mdx鼠进行比较.结果在骨髓移植后2、4、6个月mdx鼠骨骼肌肌膜上β-dystroglycan和α-sarcoglycan的表达量均有随时间的延长逐渐增加的趋势,至移植后6个月时,二者的表达量明显高于未治疗的mdx鼠.结论骨髓移植可使mdx鼠的dystrophin相关蛋白在病损骨骼肌细胞膜上表达增加,其对维持肌膜的稳定性、促进肌肉的恢复有重要意义.
作者：刘晓蓉；王展航；张成；冯洁贞
来源：中华神经医学杂志 2005 年 4卷 7期
