目的 探讨强直性肌营养不良1型(DM1)患者的认知功能、智力和头颅MRI改变.方法 选择广州医学院第二附属医院神经内科自2011年9月至2011年12月间诊治的一家系4例DM1患者为研究对象,采用中国修订韦氏智力量表和韦氏记忆量表检测智力,采用蒙特利尔认知评估量表(MoCA)和神经行为认知状况测试(NCSE)检测认知功能,同时行颅脑MRI检查. 结果 1例患者智商(IQ)和记忆商数(MQ)正常,其余3例患者IQ和MQ有不同程度下降,其中IQ下降以言语智商(VIQ)下降较明显.3例患者MoCA和NCSE检测示其视空间/执行、计算、记忆和抽象能力损害较明显；另1例患者MoCA检测虽然总分正常,但语言分测试中句子复述和词语流畅性检查均失分.MRI检查示3例患者存在不同程度脑萎缩,并以额叶、颞叶萎缩较明显；4例患者均存在不同程度的脑白质病变和颅骨增厚. 结论 DMI患者存在多种认知功能障碍和脑部病变,值得进一步研究.
作者：侯清华；许轶；江桂华；詹文峰；黄海浪；刘海润；解龙昌；高庆春
来源：中华神经医学杂志 2012 年 11卷 5期
