目的 探讨希佩尔-林道(VHL)病的临床特征及诊疗过程,以期提高临床医生对该病的认识. 方法 回顾性分析广州医科大学附属第二医院神经外科自2005年12月至2017年8月收治的3个家系中7例VHL病患者的临床资料,分析其临床、影像、病理学特征及治疗情况.结果 7例患者共行10例次手术,均在神经导航下进行.4例患者予病灶全切除;1例患者首次切除主要病灶,于第7、9年残余病灶长大,均再次手术治疗;1例患者首次切除主要病灶,8个月后残余病灶长大,再次手术治疗;1例患者予较大病灶切除,3个月后行剩余病灶γ刀治疗.7例患者的10例次手术病理结果均为血管母细胞瘤.本组无手术死亡病例,患者出院时症状较入院时均明显好转,随访至今均无神经功能缺损症状,可正常工作生活. 结论 手术治疗是VHL病目前的首选治疗方法,放射治疗对于微小病灶有效.
作者：方泽鲁；曹国彬；曾思铭；郑前朗；柯炎斌；李伟
来源：中华神经医学杂志 2017 年 16卷 10期
