目的:探讨抗体介导的中枢神经系统（CNS）自身免疫性疾病患儿的临床特征、治疗及预后。方法:回顾性收集湖南省儿童医院神经内科自2014年6月至2022年5月收治的经血和（或）脑脊液抗神经抗体检测确诊的207例抗体介导的CNS自身免疫性疾病患儿的临床资料，总结分析其临床特征、实验室和影像学资料、治疗方案和预后。结果:207例抗体介导的CNS自身免疫性疾病患儿中抗
N-甲基-
D-天冬氨酸受体（NMDAR）抗体阳性117例，抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）抗体阳性63例，抗胶质纤维酸性蛋白（GFAP）抗体阳性32例，抗接触蛋白相关蛋白-2（CASPR2）抗体阳性6例，抗水通道蛋白4（AQP4）抗体阳性3例，抗γ-氨基丁酸B型受体（GABABR）抗体阳性2例，抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1（LGI1）抗体阳性1例；最常见的临床表型是急性播散性脑脊髓炎（ADEM），其次为视神经炎（ON）；精神行为异常、癫痫发作及不自主运动是抗NMDAR抗体阳性患儿最常见的临床症状，而发热、头痛、意识障碍及视觉障碍是MOG抗体相关疾病（MOGAD）及自身免疫性GFAP星形胶质细胞病（GFAP-A）病程中最常见的临床症状。207例患儿中17例有多重抗神经抗体共阳性，其中抗NMDAR抗体与抗MOG抗体共存10例（1例同时检测到抗GFAP抗体），抗NMDAR抗体与抗GF
作者：康庆云；杨理明；廖红梅；廖彩时；宁泽淑；吴丽文
来源：中华神经医学杂志 2023 年 22卷 8期
