目的 分析肾淀粉样变患者肾脏及其他损伤脏器的临床病理特点,有利早期诊断肾淀粉样变.方法 分析2006年至2010年在本院肾内科确诊的肾淀粉样变患者的临床和肾脏病理资料,并根据肾组织中淀粉样蛋白A、轻链蛋白K、λ沉积情况进行分型.结果 26例患者入选,年龄( 58.54±10.07) (40～77)岁.22例(84.62％)患者曾在当地诊治0.8-24个月,其中21例临床诊断为原发性肾小球肾炎,误诊率为95.45％.肾淀粉样变患者常见临床表现为肾病综合征(17例,65.38％)、血压下降(16例,61.53％)、组织器官体积增大(8例,30.77％)、体质量下降(6例,23.08％).56.00％( 14/25例)患者血免疫固定电泳阳性.3例(11.54％)患者光镜表现不典型,刚果红染色可疑阳性,经电镜确诊为肾淀粉样变.AL型23例(88.46％),AA型1例(3.85％),高度怀疑遗传型1例,未分型1例.结论 肾淀粉样变好发于中老年患者,无特异性临床表现,误诊率高.中老年肾病综合征患者伴血压下降、体质量下降、器官体积增大应高度怀疑本病.大多数患者伴有单克隆免疫球蛋白轻链阳性.肾组织病理检查,尤其刚果红染色和电子显微镜检查对早期诊断极为重要.免疫组织化学染色对肾淀粉样变的分型及指导治疗至关重要.
作者：任丽；刘红；许迅辉；蒋素华；方艺；丁小强
来源：中华肾脏病杂志 2011 年 27卷 10期
