目的 通过报告6例血管壁淀粉样蛋白沉积型淀粉样变性肾病(VADAN)的临床和病理特性,以提高对VADAN的诊治水平.方法 收集6例VADAN患者行免疫病理、光镜及电镜检查,并进行淀粉样蛋白的分型.结果 6例患者均为中老年(52～73岁)患者,男女各3例.其中2例为多发性骨髓瘤.多数病例仅呈轻度的蛋白尿和血尿.1例因合并微小病变型肾病,呈现肾病综合征表现;1例因合并IgA肾病,呈现蛋白尿和血尿;1例因骨髓瘤管型肾病,呈现急性肾衰竭.经肾活检证实,淀粉样蛋白仅沉积于小叶间动脉.6例患者均为原发性系统性淀粉样变性肾病,2例多发性骨髓瘤继发者,为κ型,其余为λ型.结论 VADAN属于少见的淀粉样变性肾病类型,临床表现不同于常见的淀粉样变性肾病,肾活检有助于其鉴别诊断.
作者：邹古明；董葆；李文歌
来源：中华内科杂志 2011 年 50卷 7期
