目的 通过报道1例IgG4相关慢性间质性肾炎合并肾包膜纤维化的病例,结合文献复习,探讨本病的临床病理特点及肾活检注意事项,以提高临床医生对该病的认识.方法 描述患者发病及诊治经过,系统回顾相关文献,总结临床病理特点及肾活检操作注意事项.结果 本例患者尿比重1.011、尿蛋白±、尿糖3+,血红蛋白53 g/L,血肌酐1665μmol/L,IgG49.39 g/L,CT示双肾体积稍增大,双肾密度降低,肾周见低密度影环绕,增强扫描双肾见不规则低密度强化区,边界不清.第1次肾活检取出2条组织未见肾实质,主要为玻璃样变性的胶原纤维组织,重复肾活检取出3条组织示慢性间质性肾炎,IgG4阳性浆细胞热点区约60个/HPF,IgG4阳性浆细胞/IgG阳性浆细胞>40％,明确诊断IgG4相关慢性间质性肾炎.经足量激素治疗,患者摆脱透析,血肌酐降至502μmol/L.结论 IgG4相关疾病引起肾脏损害表现各异,需留意其累及肾周组织的情况,对肾包膜增厚的患者行肾活检时需权衡出血与取材不佳的风险.
作者：邱亚桂；夏茜；陈雁扬；刘庆华；张涤华；毛海萍；黄锋先
来源：中华肾脏病杂志 2019 年 35卷 11期
