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回顾性总结分析12例肾脏病理为血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy,TMA)合并单克隆免疫球蛋白血症(monoclonal gammopathy,MG)患者的临床病理资料及治疗预后。结果显示,12例患者中POEMS综合征2例,Castleman病1例,冒烟型骨髓瘤(smoldering myeloma,SMM)和T细胞淋巴瘤各1例。肾脏病理光镜示肾小球内皮细胞增生、肿胀11例,11例行电镜示内疏松层增宽、增厚。治疗包括糖皮质激素、环磷酰胺等,完全缓解3例,部分缓解5例,1例进入终末期肾病,3例死亡。作者认为,TMA患者都应进行M蛋白筛查,青年TMA合并MG患者需注意排查POEMS综合征。

作者:卢珊;董奕君;张艳;赵占正

来源:中华肾脏病杂志 2021 年 37卷 1期

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作者:
卢珊;董奕君;张艳;赵占正
来源:
中华肾脏病杂志 2021 年 37卷 1期
标签:
血栓性微血管病 副蛋白血症 病理学,临床 预后 肾疾病
回顾性总结分析12例肾脏病理为血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy,TMA)合并单克隆免疫球蛋白血症(monoclonal gammopathy,MG)患者的临床病理资料及治疗预后。结果显示,12例患者中POEMS综合征2例,Castleman病1例,冒烟型骨髓瘤(smoldering myeloma,SMM)和T细胞淋巴瘤各1例。肾脏病理光镜示肾小球内皮细胞增生、肿胀11例,11例行电镜示内疏松层增宽、增厚。治疗包括糖皮质激素、环磷酰胺等,完全缓解3例,部分缓解5例,1例进入终末期肾病,3例死亡。作者认为,TMA患者都应进行M蛋白筛查,青年TMA合并MG患者需注意排查POEMS综合征。