目的 探讨肝脏上皮样血管内皮瘤(EHE)的临床和病理学特点,提高对该病的认识和诊治水平.方法 回顾性分析2007年1月至2013年1月诊治的17例肝脏EHE患者的临床、放射学、病理学特征及治疗方法与患者生存情况.结果 17例肝脏EHE患者的平均年龄为46.2岁,其中女11例,男6例.7例患者有右上腹或肝区隐痛,其余10例无症状.多数患者(15例)肝功能正常.入院诊断多误诊为肝癌(转移性肝癌6例,原发性肝癌4例),3例患者术前发现已有肝外转移.肿瘤病灶以多发结节为主(10例),多见于包膜下.影像学检查可见包膜回缩征.病理学表现为小的细胞内管腔或空泡形成,内可见单个或数个红细胞.单个肿瘤细胞核偏位,类似印戒细胞.免疫组织化学以CD34和波形蛋白阳性率(分别为15/17和4/5)较高.手术切除(14例)为肝脏EHE的主要治疗措施,14例患者术后随访2至72个月仍健在.结论 肝脏EHE发病率低,好发于中年女性,大多数患者无明显临床症状,实验室检查亦无明显异常,国内主要采用手术切除治疗,预后较好.
作者：李巧媚；周华邦；胡和平
来源：中华消化杂志 2014 年 34卷 8期
