目的 探讨婴幼儿卡波西型血管内皮瘤(Kaposiform hemangioendothelioma,KHE)的临床及病理学特征.方法 回顾性分析2013年1-12月河南省人民医院诊断10例KHE的临床及病理资料,用免疫组织化学方法检测肿瘤组织中CD34、CD31、GLUT-1、Ki-67、D2-40、SMA、ERG等指标的表达情况.结果 本组10例KHE均为婴幼儿,年龄13 d～13个月,肿瘤均发生于浅表皮肤,并累及深部软组织,最大径4 ～ 10 cm,其中8例位于四肢,4例病变皮肤累及范围广,8例合并卡麦综合征.肿瘤组织由增生的梭形和上皮样内皮细胞结节构成,结节周边可见新月形裂隙状血管.肿瘤细胞弥漫表达CD34、CD31、ERG,部分表达D2-40和SMA,总体Ki-67指数低,血管腔内滞留的红细胞表达GLUT-1.10例均行手术切除,1例术后第11天死亡,其余9例均痊愈出院,术后无复发.结论 KHE是一种中间型血管肿瘤,具有局部侵袭性,需要与好发于婴幼儿其他的相似良恶性肿瘤鉴别,卡麦综合征是其常见合并症.早期诊断和治疗能明显提高KHE患儿的生存率.
作者：刘秋雨；吴丹婷；李真；董长宪；贺慧；张梦阳；孙斌；孔令非
来源：中华普通外科杂志 2015 年 30卷 6期
