目的 研究心内膜心肌活检(EMB)确诊心肌淀粉样变性(CA)患者的临床和心脏核磁共振(CMR)特点,明确CMR在CA中的诊断价值.方法 回顾性分析2006年9月至2010年12月期间EMB确诊CA并行CMR检查患者的临床表现、心电图、心脏超声及CMR结果.结果 共18例患者通过EMB确诊为CA,其中5例进行了CMR检查.5例患者均有心力衰竭的临床表现以及心电图改变,心脏超声示左心室向心性肥厚,心肌回声增强、颗粒样回声,左心房扩大,限制性舒张功能不全.CMR主要表现为左心室壁增厚,室间隔增厚明显,双房均增大,心室收缩功能正常或减低,舒张功能均不同程度受限,部分伴有心包及胸腔积液,延迟钆显像(LGE)呈不同程度的延迟强化,位于左心室心内膜下或心肌弥漫性延迟强化,部分患者强化可为线样、颗粒样或斑片状.随病程延长,心肌LGE程度及范围有更严重的趋势,与心电图改变一致.结论 CMR有助于CA诊断及病情判断,为CA重要的无创检查方法之一.临床怀疑CA患者可早期进行CMR检查,特别是在没有开展EMB检查的医院.
作者：朱孔博；程中伟；田庄；赵大春；刘永太；林雪；陈太波；谢洪智；曾勇；方理刚；姜秀春；崔全才；方全
来源：中华心血管病杂志 2011 年 39卷 10期
