目的 探讨我国特发性肺动脉高压( IPAH)患者的临床发病特征.方法 对同济大学附属上海市肺科医院心肺血管中心2008年6月至2010年6月连续确诊的161例IPAH患者的临床资料进行回顾性分析研究.结果 IPAH患者的平均诊断年龄为(33±15)岁,以女性为主(70.2％).从出现症状到右心导管确诊的中位时间为12个月；多数患者(56.5％)初诊时心功能已达Ⅲ～Ⅳ级；6 min步行距离平均为(398±108)m；肺功能检查示有7.8％、42.2％和82.2％的患者分别存在轻度阻塞性、限制性通气功能和弥散功能障碍.右心导管检查显示确诊时患者肺动脉平均压[(63 ±17) mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)]和肺血管阻力指数[(25±12) Wood U/m2]均已显著增高.IPAH患者中急性肺血管扩张试验阳性患者比率为8.7％,其中28.6％为儿童患者.相对阴性患者,急性肺血管扩张试验阳性患者年龄较小,肺循环血液动力学参数受损程度较轻.在急性肺血管扩张试验阴性的患者中,有89％患者接受了至少1种肺动脉高压特异性治疗药物,接受联合药物治疗的比例为27％.结论 我国IPAH多累及中青年女性,早期诊断困难,确诊时心功能、运动耐量和血液动力学指标往往已显著受损；绝大多数IPAH患者接受肺动脉高压特异性治疗,但相当比例患者治疗强度不够.
作者：贾卫滨；蒋鑫；左祥荣；何晶；赵勤华；姜蓉；荆志成
来源：中华心血管病杂志 2012 年 40卷 8期
