目的 分析心脏原发性血管肉瘤的临床影像学特征及预后.方法 回顾性分析2001年1月至2018年5月在北京协和医院收治病理确诊的心脏原发性血管肉瘤患者共16例,查找病历及影像学资料,分析其超声心动图、冠状动脉CT血管成像(CTA)、心脏磁共振(CMR)、正电子发射计算机断层显像(PET-CT)等影像学结果,以及患者手术、术后治疗及预后情况.结果 16例患者中,男9例,女7例,确诊时年龄42.5(31.7,52.5)岁,从症状出现至确诊时间为4.5(0.5～18.0)个月.确诊时8例为局限性肿瘤,8例有远处转移,主要临床表现为胸闷憋气、气短、胸痛、咯血等,3例患者发生过心包填塞.16例患者均行超声心动图检查,12例发现心脏占位,4例表现为心包积液或心包增厚.8例行冠状动脉CTA,5例为右心房占位,1例为右心室占位,1例仅表现为大量心包积液,1例无发现.7例患者行CMR检查,6例表现为右心房占位,1例为纵隔占位.4例患者行PET-CT检查均发现代谢增高灶,2例为右心房,1例为心包,1例为纵隔;2例发现肺转移.16例患者中13例行手术治疗,2例术后行辅助化疗,1例活检确诊后行化疗及放疗.16例患者总中位生存期为3.0个月.结论 心脏原发性血管肉瘤是罕见的恶性肿瘤,预后不佳;超声心动图对心脏血管肉瘤的诊断价值有限,可同时行CMR、冠状动脉CTA或PET-CT辅助诊断.
作者：张智旸；高鑫；白春梅；张抒扬；苗齐
来源：中华心血管病杂志 2019 年 47卷 9期
