目的 评价动脉调转联合主动脉弓部重建一期矫治Taussig-Bing畸形或大动脉转位(TGA)合并主动脉弓部梗阻性病变的手术效果.方法 回顾性分析2009年11月至2015年12月,26例诊断为TGA或Taussig-Bing畸形合并主动脉弓部梗阻,并接受一期动脉调转和主动脉弓部重建患儿的临床资料、手术资料和术后近中期结果.结果 全组20例Taussig-Bing畸形,6例TGA.主动脉弓部梗阻包括:主动脉缩窄20例,主动脉弓离断6例.接受手术时年龄11~630天,中位值52天;体质量2.1~9.3 kg,中位值3.6 kg.手术早期死亡3例,占11.5%.随访24~103个月,平均(44±23)个月,随访期间死亡2例.1年和5年实际生存率分别为84%(95% CI:70%~98%)和77% (95% CI:58%~96%).随访发现,新主动脉瓣轻度反流3例,主动脉瓣上狭窄2例,复发主动脉弓降部再缩窄1例;7例出现右心系统梗阻病变,肺动脉瓣轻中度反流2例.6例行再次手术干预,其中4例因右心系统梗阻再手术.总体1年和5年免于再手术比例分别为:90% (95% CI:78%~ 99%)和59%(95% CI:32%~86%),免于右心系统再手术比例分别为:94% (95% CI:84%~99%)和66% (95% CI:37%~95%).无再手术死亡病例.结论一期动脉调转联合主动脉弓部重建治疗TGA或Taussig-Bing畸形合并主动脉弓部梗阻性病变,可取得满意
作者:邹明晖;马力;夏园生;杨盛春;陈伟丹;陈欣欣
来源:中华胸心血管外科杂志 2018 年 34卷 12期