目的 探讨原发性肺肉瘤样癌(PPSC)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断,提高对本病的认识.方法 回顾性分析15例经病理确诊为PPSC患者的临床资料、病理特点及分子、免疫表型.结果 15例中男13例,女2例,年龄56～76岁,中位年龄66岁.病变位于左肺上叶8例,左肺下叶6例,右肺中叶1例.临床主要表现为咳嗽、咳痰、痰中带血、胸痛.男性患者中10例有30年以上吸烟史.所有患者术前均行胸部CT平扫+增强检查,提示肺内实质性肿块,肿块周边厚薄不均环形强化,肿块中央强化不明显或不均强化.病理类型:梭形细胞癌6例,多形性癌4例,巨细胞癌2例,癌肉瘤2例,肺母细胞瘤1例,肿瘤均由上皮成分和肉瘤样成分组成.免疫组化结果显示15例上皮角蛋白CK(+),7例上皮细胞膜抗原EMA(+),10例波形蛋白VIM(+).其中10例行肺癌常见相关基因检测,4例出现MET14跳跃突变,3例EGFR L858R基因突变,2例KARS G13D突变,1例BRAF V600E突变.15例均行肺叶切除手术,13例术后行辅助化疗,6例辅以局部放疗.术后随访8～ 50个月,3例失访,术后3年生存4例.结论 PPSC是一类少见的分化差的非小细胞性肺癌,临床表现和影像学检查缺乏特异性,确诊依赖术后病理组织学检查及免疫组化,需与多种疾病鉴别.此病较一般肺癌更具有侵袭性,预后差.
作者：孙阳阳；周晓莉；顾文贤；王更芳；高蔚
来源：中华胸心血管外科杂志 2019 年 35卷 11期
