采用造血祖细胞体外培养技术研究了阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)患者骨髓红系祖细胞(BFU-E和CFU-E)的增殖能力;骨髓细胞经新鲜酸化AB型血清处理后培养的BFU-E和CFU-E的增殖能力;以及BFU-E和CFU-E对红细胞生成素(Epo)的反应能力。发现PNH患者骨髓BFU-E和CFU-E集落数明显低于正常;骨髓细胞经新鲜酸化AB型血清处理后培养的BFU-E和CFU-E集落数明显低于经热灭活酸化AB型血清处理后培养的集落数;BFU-E和CFU-E对Epo的反应回归直线呈低平状态。认为PNH患者骨髓红系祖细胞膜缺陷可导致其在酸性条件下对补体的敏感性增高和导致其对Epo的敏感性降低。
来源:中华血液学杂志 1995 年 16卷 8期