目的探讨阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)患者CD34+CD59+细胞的特性及PNH克隆呈优势造血的可能原因,以探索PNH发病的内在机制.方法用免疫磁珠吸附法富集纯化CD34+细胞,再用流式细胞仪分选出PNH患者的CD34+CD59+细胞、CD34+CD59-细胞及正常对照CD34+细胞.分别进行体外扩增液体培养2周,并对扩增前、后的细胞进行半固体培养.结果①PNH患者CD34+CD59+细胞与正常对照CD34+细胞形成集落形成单位(CFU)均在第7天达到扩增高峰,并且扩增后的细胞仍能保持CD59抗原,无GPI锚连蛋白的丢失.②正常对照的CD34+细胞在生存、增殖、形成CFU及扩增能力上均明显强于PNH患者的CD34+CD59+细胞及CD34+CD59-细胞.③PNH患者CD34+CD59+细胞及CD34+CD59-细胞体外半固体培养,其形成CFU的能力无明显差异.④PNH患者CD34+CD59+细胞及CD34+CD59-细胞在SCF+IL-3+IL-6+FL+Tpo及SCF+IL-3+IL-6+FL+Tpo+Epo组合下液体培养,其生存、增殖、扩增等能力上均无明显差异.但在SCF+IL-3+IL-6+FL+Tpo+Epo+GM-CSF组合下液体培养,CD34+CD59-细胞的生存、增殖、扩增能力均明显强于CD34+CD59+细胞.结论①正常对照的CD34+细胞在生存、增殖、形成CFU及扩增能力上均明显强于PNH患者的CD34+CD59+细胞.②PNH患者CD34+CD59+细胞及CD34+CD59-细胞体外半固体培养,以及

作者：肖娟；武永吉；张之南；吕照江；陈实平；董红燕

来源：中华血液学杂志 2003 年 24卷 4期