目的 比较单倍型与同胞全相合移植治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)的疗效及安全性.方法 总结2007年7月至2018年5月40例(单倍型移植25例,同胞全相合移植15例)接受异基因造血干细胞移植的PNH患者临床资料,对两组疗效及安全性进行比较.结果 单倍型移植组及同胞全相合移植组患者性别、年龄、PNH-再生障碍性贫血(AA)患者比例、诊断至移植时间差异均无统计学意义(P＞ 0.05).单倍型移植组及同胞全相合组回输单个核细胞数(MNC)分别为10.74(4.80～22.86)×108/kg与12.19(5.14～17.25)×108/kg (P=0.866),回输CD34+细胞数分别为3.57(0.68 ～ 7.80)×106/kg与4.00(3.02～ 8.42)×106/kg(P=0.151).所有患者均成功植入,单倍型移植组及同胞全相合移植组粒细胞植入时间分别为12(9～26)d与11(7～15)d(P=0.065),血小板植入时间分别为19(11～ 75)d与13(11 ～ 25)d (P=0.027).单倍型移植组与同胞全相合移植组Ⅰ～Ⅳ度急性GVHD发生率分别32.0％、20.0％ (P=0.343),Ⅱ～Ⅳ度急性GVHD发生率分别为16.0％、13.3％(P=0.759).慢性GVHD发生率分别为30.7％、24.6％ (P=0.418),中重度慢性GVHD发生率分别为12.7％、7.1％(P=0.522).移植过程中单倍型移植组与同胞全相合移植组感染发生率分别为32.0％ (8/25)、26.7％(4/15)(P=1.000),

作者：刘立民；周惠芬；汪清源；仇惠英；唐晓文；韩悦；傅琤琤；金正明；陈苏宁；孙爱宁；苗瞄；吴德沛

来源：中华血液学杂志 2019 年 40卷 4期