目的观察阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)患者骨髓造血细胞对粒细胞集落刺激因子(G-CSF)的反应并研究其机制.方法①用半固体培养基体外培养17例PNH患者和12名正常人骨髓单个核细胞(BMMNC),观察加与不加G-CSF两组粒-单核细胞集落(CFU-GM)和集簇(cFU-GM)形成情况.PNH患者骨髓GPI+CD34+和GPI-CD34+细胞表达粒细胞集落刺激因子受体(G-CSFR、CD114)和干细胞生长因子受体(C-KIT、CD117)的差异.②用流式细胞术检测20例初发PNH患者和12名正常对照BMMNC和CD34+细胞表面GPI锚定蛋白CD59以及CD114和CD117的表达.结果①无G-CSF及加G-CSF培养PNH组cFU-GM数量分别为(112.41±22.74)和(133.82±25.85)/105BMMNC,均较正常对照的(190.33±36.05)和(309.42±92.94)/105BMMNC少(P＜0.05);无G-CSF及加G-CSF培养PNH组CFU-GM数量分别为(24.29±9.05)和(27.53±10.65)/105BMMNC,也较正常对照的(77.42±36.01)和(98.00±43.14)/105BMMNC少(P＜0.05).PNH组加G-CSF后,cFUGM增加率为(20.29±6.82)
作者：曹燕然；邵宗鸿；刘鸿；施均；白洁；涂梅峰；王化泉；邢莉民；崔振珠；孙娟；贾海蓉；杨天楹
来源：中华血液学杂志 2005 年 26卷 4期
