目的 确定1例大疱性类天疱疮并获得性血友病A患者的临床和实验室诊断;通过体内外干预实验观察获得性血友病A患者体内的FⅧ抑制物对正常人血浆及兔FⅧ凝血活性(FⅧ:C)的影响;确定患者FⅧ抑制物的IgG亚型和结构表位,以揭示该病发病的分子机制.方法 用Ⅰ期法测定患者血浆FⅧ:C;以Bethesda单位(BU)表示FⅧ:C抑制物滴度;用蛋白A-琼脂糖柱纯化患者及正常人血浆IgG;用活化部分凝血活酶时间(APTT)分析其对FⅧ:C的抑制作用;观察FⅧ抑制物对兔血浆FⅧ:C活性的抑制作用;分别用抗IgG1、IgG2、IgG3、IgG4抗体作Western blot,结合灰度扫描确定患者血浆IgG亚型相对表达量;散射比浊法测定患者及正常人体内各IgG亚型浓度;用FⅧ/FⅧ抑制物固相结合试验及Western blot鉴定患者IgG抗体(FⅧ抑制物)作用于FⅧ的具体"表位".结果 ①患者APTT明显延长,正常血浆不能纠正;FⅧ:C＜1.5
作者：左文丽；张广森；卿之驹；徐运孝；秦立新；徐敏
来源：中华血液学杂志 2006 年 27卷 9期
