目的 探讨树突细胞肉瘤(DCS)的临床表现、病理特点、治疗和预后.方法 描述一组DCS[包括2例滤泡树突细胞肉瘤(FDCS)、1例交错突树突细胞肉瘤(IDCS)和1例朗格汉斯细胞肉瘤(LCS)]患者的临床和病理表现、治疗及随诊情况,并复习相关文献.结果 2例FDCS患者分别为19岁男性和45岁女性,均以发热、淋巴结肿大起病,淋巴结病理诊断为FDCS,免疫组化为CD21(+)、CD35(+).2例患者经6个疗程CHOP(环磷酰胺、表阿霉素、长春地辛和泼尼松)方案化疗后均达到完全缓解(CR).男性患者在5个月后复发,女性患者随诊5个月仍为CR.1例IDCS患者为42岁男性,以副肿瘤综合征天疱疮起病,纵隔淋巴结病理诊断为IDCS,免疫组化为S-100(+),2个疗程CHOP方案化疗后死于肺部感染.1例LCS患者为54岁女性,以发热、淋巴结肿大起病,淋巴结病理诊断为LCS,免疫组化为CD1a(+)、S-100(+)和CD68(+),电镜观察发现肿瘤细胞中存在Birbeck颗粒,经4个疗程化疗后,疾病进展.结论 DCS是一组极为罕见的恶性肿瘤.FDCS、IDCS和LCS都具有独特的病理表现和免疫表型.大多数DCS为侵袭性病程,预后较差.
作者：李剑；段明辉；韩冰；张薇；周道斌；赵永强；沈悌
来源：中华血液学杂志 2008 年 29卷 4期
