目的 探讨T幼淋巴细胞白血病(T-PLL)临床与实验室特点及生存情况.方法 回顾性分析2006年1月至2012年10月就诊的11例T-PLL患者资料,并进行随访.结果 11例T-pLL患者男9例,女2例,中位发病年龄56(19～69)岁.除3例外,其他患者白细胞计数均增高.但高白细胞者比例(9％)显著低于英国患者(75％)(P=0.000).患者外周血淋巴细胞计数中位数为17.22(0.58～148.83)×109/L,11例患者中9例增高.浅表淋巴结肿大和脾大是常见体征.LDH中位数260(119～587) U/L,9例患者中5例高于正常.所有患者血清β2微球蛋白(β2-MG)水平(2.80～7.27 mg/L)均高于正常值.患者均表达胸腺后T细胞免疫标志,所有检测者CD2、CD3、CD5、TCRαβ均阳性,CD1a、TdT、HLA-DR均阴性,CD7多强阳性.仅1例患者为2号染色体单体,其他9例患者均为正常染色体核型,未见14qll异常和8q三体.而英国和美国患者正常核型比例分别为3％和25％,与我国患者比较差异均有统计学意义(P=0.000、P＝0.001).中位随访23.0(4～84)个月,3例死亡,2年无进展生存率为53.3％,2年总生存率为50.0％.其中3例患者无进展生存达数年,是否应考虑为T-慢性淋巴细胞白血病(T-CLL)值得进一步研究.结论 T-PLL临床表现多为淋巴细胞计数增高及浅表淋巴结肿大和脾大,患者血清LDH、β2-MG水平常升高,多数患

作者：章艳茹；齐军元；刘慧敏；刘薇；黄文阳；邓书会；易树华；徐燕；李增军

来源：中华血液学杂志 2013 年 34卷 10期