目的 加深对获得性凝血因子Ⅹ缺乏症的认识.方法 对3例获得性凝血因子Ⅹ缺乏症患者的临床资料进行分析,并复习相关文献.结果 例1,男,57岁,诊断为多发性骨髓瘤轻链型、继发性淀粉样变、获得性凝血因子Ⅹ缺乏症,表现为自发性皮肤黏膜出血,凝血因子Ⅹ活性(FⅩ∶C)1.8％,予以MP(马法兰+曲安西龙)方案联合沙利度胺及对症治疗,FⅩ∶C未见升高,因原发病进展死亡.例2,男,41岁,以颅内出血入院,FⅩ∶C 26.8％,予以补充叶酸、维生素B12、维生素K,并输注红细胞、血小板及新鲜冰冻血浆治疗,颅内出血好转.例3,女,63岁,因反复发作四肢关节出血4个月入院,FⅩ∶C 6.1％,给予凝血酶原复合物、甲泼尼龙、硫唑嘌呤、利妥昔单抗治疗,FⅩ∶C未见明显升高,关节腔出血仍反复发作.结论 获得性凝血因子Ⅹ缺乏症临床表现具有异质性,诊断依赖病史和实验室检查,治疗包括控制出血和治疗原发病,预后与患者基础疾病相关.
作者：刘文洁；宣旻；薛峰；杨仁池
来源：中华血液学杂志 2014 年 35卷 7期
