目的 分析低危原发性血小板增多症(ET)患者的临床特征和血栓危险因素,探讨其治疗策略.方法 对1982年3月至2012年5月诊断的604例低危ET患者的临床资料进行回顾性分析.结果 全部604例患者中,男214例,女390例,中位发病年龄44(18～59)岁.中位随访时间49(0～338)个月.43例(7.1％)患者发生严重血栓事件.COX风险模型表明总体缸栓事件的危险因素为JAK2V617F突变(HR=2.279,P=0.035)及心血管危险因素(CVF) (HR=2.541,P=0.006),动脉血栓事件的危险因素为CVF(HR=2.633,P=0.008).同时存在JAK2 V617F突变及CVF两种危险因素患者的无血栓生存率低于仅有JAK2 V617F突变(P=0.002)或CVF的患者(P=0.040).抗血小板治疗降低了仅存在1种危险因素患者的血栓发生率(P=0.016),而降低血小板治疗可减少JAK2 V617F突变和CVF两种危险因素并存患者的血栓事件发生(P=0.018).结论 JAK2V617F突变和CVF是低危ET患者血栓事件的两大危险因素.低危ET患者应按照不同的危险因素选择合适的治疗措施.
作者：付荣凤；宣旻；张丽艳；李慧媛；孙甜甜；张冬雷；张岘；吕翠翠；薛峰
来源：中华血液学杂志 2014 年 35卷 9期
