目的 评价细胞遗传学指标对于中国原发性骨髓纤维化(PMF)患者的预后评估价值.方法 回顾性分析439例PMF患者的临床资料,应用Kaplan-Meier、Log-rank、似然比检验和COX回归模型对动态国际预后积分系统(DIPSS)、DIPSS-plus和DIPSS-Chinese进行评估.结果 439例PMF患者中男298例,女141例,中位年龄56(8～83)岁.DIPSS-plus可对中国PMF患者进行准确的危险度分组和预后评估(P＜0.01);DIPSS-plus较DIPSS有更准确的预测能力[-2 log似然比分别为989.5(DIPSS-plus)和1001.9(DIPSS),P=0.006].单因素分析显示伴有正常核型、复杂非单体核型、单纯+8和单纯平衡易位核型的患者预后较好,将染色体核型分为预后良好组(正常核型、复杂非单体核型、单纯+8和单纯平衡易位)和预后不良组(其他核型异常).经多因素分析提出了修订的DIPSS-Chinese预后积分系统,各参数赋值如下:DIPSS-Chinese低危组0分,中危组1分,高危组2.5分,不良染色体核型组0.5分,良好组0分.439例患者中低危组(0分)163例,中危-1组(0.5～1分)187例,中危-2组(1.5～2.5分)82例,高危组(3分)7例,各组中位生存期分别为74(95％ CI 42～106)、39(95％CI26～52)、12(95％CI1～25)个月,总生存差异具有统计学意义(P＜0.01).结论 在中国PMF患者中,DIPSS-plus较DIPSS有更好的预测价

作者：李冰；徐俊卿；徐泽锋；李承文；秦铁军；方力维；张宏丽；胡耐博；潘丽娟

来源：中华血液学杂志 2014 年 35卷 11期