目的 探讨伴单克隆免疫球蛋白Mκ血症的自身免疫性溶血性贫血(AIHA)临床特征.方法 回顾性分析85例AIHA患者临床资料,观察伴单克隆IgMκ的AIHA患者一般临床特征、实验室检查特点及转归.结果 12例(14.1％)患者单克隆IgM κ阳性,4例温抗体型AIHA,8例冷凝集素综合征(CAS).4例温抗体型AIHA患者均为原发病例,免疫表型未见异常;8例CAS患者中,4例继发于小B细胞淋巴瘤,4例为原发CAS,免疫表型未见异常.4例温抗体型AIHA患者中2例TCR重排阳性;8例CAS患者中6例IgH重排阳性,1例TCR/IgH重排均阳性.4例温抗体型AIHA患者均给予糖皮质激素治疗,3例达完全缓解,1例部分缓解.8例CAS患者中3例给予小剂量利妥昔单抗治疗,2例部分缓解,1例无效;2例给予COP(环磷酰胺、长春新碱、甲泼尼龙)方案化疗,1例部分缓解,1例无效;2例HGB正常患者给予保暖对症治疗;1例院外行脾脏切除术,术后死于感染.结论 CAS常伴有单克隆IgMκ,而温抗体型AIHA伴单克隆IgMκ较少见.
作者：黄振东；施均；邵英起；聂能；张静；李星鑫；葛美丽；黄金波；郑以州
来源：中华血液学杂志 2016 年 37卷 3期
