目的 探讨中国血友病A(HA)患儿凝血因子Ⅷ(FⅧ)抑制物发生的危险因素、治疗及转归以及抑制物对HA患儿出血特征的影响.方法 回顾性分析2010年1月至2014年12月445例HA患儿的临床资料.采用病例对照研究方法分析抑制物发生的危险因素.结果 在纳入研究的445例HA患儿中,重型患者82例(18.4％),中间型患者269例(60.5％),轻型患者94例(21.1％).抑制物阳性26例(5.8％,失访3例),低滴度抑制物9例,高滴度抑制物17例,其中重型、中间型患者各13例.高强度替代治疗是抑制物产生的危险因素[P=0.030,HR值为4.435(95％ CI 1.150～17.094)];抑制物产生后2例患者接受小剂量利妥昔单抗清除抗体治疗,其中1例联合免疫耐受治疗3个月.出血时65.2％(15/23)的患者选择凝血酶原复合物治疗,8.7％(2/23)选择制动、冰敷、抬高患肢等保守治疗措施,26.1％(6/23)选择间断输注小剂量FⅧ治疗.未接受抗体清除治疗的患者中,87.5％(7/8)低滴度抑制物转阴,抑制物中位持续时间为3(1～3)个月,84.6％(11/13)的高滴度抑制物随时间呈下降趋势,在未进行抗体清除治疗的情况下持续12～48个月仍未转阴,7.7％(1/13)的高滴度抑制物2年后转阴.抑制物产生前后患儿关节年出血率、非关节年出血率、自发年出血率、创伤性年出血率差异无统计学意义.结论 高强度替代治
作者：刘葳；薛峰；张磊；刘晓帆；陈云飞；黄月婷；付荣凤；杨仁池
来源：中华血液学杂志 2016 年 37卷 6期
