目的 探讨母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN)的临床特征、治疗和预后.方法 回顾性分析2008年1月至2016年5月北京协和医院确诊的6例BPDCN患者的临床资料.结果 6例患者起病时均有皮肤受累,常见表现包括骨髓受累(5例)、淋巴结肿大(4例)、脾大(4例)和肝大(3例).皮肤外的结外器官受累包括乳腺、上颌窦、椎体和中枢神经系统各1例.肿瘤细胞特征性的免疫表型CD4、CD56、CD123均为阳性.治疗均采用急性淋巴细胞白血病样方案,4例达到完全缓解.中位随访9.5(7～37)个月,中位无进展生存期7个月,中位总生存期9个月.死亡3例,均在诊断后1年内死于原发病复发或进展.结论 BPDCN侵袭性强,常以皮肤受累为首发症状,骨髓受累、淋巴结和肝脾大较为常见;特征性免疫标志包括CD4、CD56和CD123;目前缺乏有效、标准的治疗方案,预后不良.
作者：韩潇；欧阳明祈；裴强；段明辉；蒋显勇；周道斌
来源：中华血液学杂志 2017 年 38卷 8期
