目的 分析我国急性T淋巴细胞白血病/淋巴瘤(T-ALL/LBL)患者的临床特征,探究急性早期前体T淋巴细胞白血病/淋巴瘤(ETP-ALL/LBL)分型的预后意义.方法 回顾性分析2008年1月至2014年12月间在四川大学华西医院就诊的126例T-ALL/LBL患者临床资料,基于白血病细胞的免疫表型将其分为三组:ETP-ALL/LBL(CD1a-,CD8-,CD5-/dim以及一种或多种干细胞和髓系相关抗原表达)、近似ETP-ALL/LBL(除CD5+外其他同ETP-ALL表型特征)及非ETP-ALL/LBL(non-ETP-ALL/LBL)组,对患者的实验室指标及预后相关因素进行分析.结果 126例T-ALL/LBL患者中男女比例为2.5:1,中位年龄为25(14～77)岁,ETP-ALL/LBL亚型的比例高达47.6％.T-ALL患者首次化疗完全缓解(CR1)率显著高于T-LBL患者(64.4％对30.8％,P=0.032);初诊外周血WBC>50×109/L的患者CR1率显著高于WBC≤50×109/L的患者(78.4％ 对50.9％,P=0.010).相较于non-ETP-ALL/LBL组,ETP-ALL/LBL组患者发病年龄更大(P<0.001)、外周血WBC更低(P<0.001)、病程中中枢神经系统浸润率更低(10.0％对30.2％,P=0.009).ETP-ALL/LBL组患者CR1率显著低于non-ETP-ALL/LBL组(37.3％对84.6％,P<0.001);ETP-ALL/LBL组患者较non-ETP-ALL/LBL组患者总生存期短,但差异无统计学意义(P=0.073).T系抗原CD1a+组、CD8+组

作者：廖红艳；孙卓怡；王彦兮；金咏梅；朱焕玲；蒋能刚

来源：中华血液学杂志 2019 年 40卷 7期