目的 分析视网膜母细胞瘤(RB)自发退行的临床表现和组织病理学特点.方法 回顾性系列病例研究.对北京同仁眼科中心病理室2007年1月至2013年12月间存档的579例因RB(术前未化疗)行眼球摘除的眼球标本中,表现为RB自发退行的52例的临床及组织病理学资料进行总结分析,主要分析了肿瘤细胞存活状况、肿瘤侵犯范围、葡萄膜和晶状体等眼内组织结构变化等情况.结果 52例RB患儿平均年龄为(14.0±8.7)个月,男性33例(63.5％),女性19例(36.5％).自发退行率为9.0％(52/579),其中完全自发退行率为1.4％(8/579).最常见的首发症状是白瞳征伴眼红29例(55.8％),多数最终表现为眼球萎缩或眼球痨.典型的组织病理学特征:(1)眼球内肿瘤细胞全部或绝大多数发生凝固性坏死,仅见残存的肿瘤细胞残骸.(2)多数眼球体积明显萎缩变小或为眼球痨改变.(3)葡萄膜高度萎缩,色素细胞崩解,组织结构紊乱,尤其以虹膜、睫状体最为显著.(4)白内障,晶状体膨胀、移位、纤维结缔组织膜包裹.(5)23.1％ (12/52)的病例虽然眼球内的肿瘤组织已表现为典型的自发退行改变,然而,球后视神经内或脉络膜内仍可见有存活的肿瘤细胞,具有高危组织病理学因素,具有肿瘤向远处扩散、转移的风险.结论 应重视婴幼儿出现白瞳征伴眼红、眼球萎缩等不典型的临床表现,警惕RB自
作者：顼晓琳；李彬；王怡琛；高飞；张志豹
来源：中华眼科杂志 2014 年 50卷 10期
