目的 提高对睡眠低通气致肺动脉高压的认识.方法 对一家系4例睡眠低通气致肺动脉高压患者的临床资料进行回顾性分析.4例患者为同胞兄弟姐妹,其中2例为南京医科大学附属无锡市人民医院呼吸科收治的病例(例1、例2),2例为经家族史追踪了解到的已故患者(例3、例4).结果 4例中3例(例1、3、4)误诊为肺源性心脏病肺动脉高压,1例(例2)误诊为原发性肺动脉高压.例1、2均经多导睡眠图(PSC)监测发现睡眠持续肺泡通气不足伴随长时间睡眠低氧而明确诊断.肺功能检查均显示最大吸气压(Pimax)占预计值百分比(分别为51.5
作者：周敏；崔小川；钱秀芬；袁民宇；朱建荣；陆明华；陈志萍
来源：中华医学杂志 2008 年 88卷 44期
