目的 探讨IgG4相关性米库利兹病(MD)的临床特征、治疗及预后.方法 自2010年12月北京协和医院开始IgG4相关疾病的前瞻性队列研究,共纳入患者42例,其中18例为MD,分析总结MD患者的临床、实验室特点和治疗反应.结果 18例MD患者占同期IgG4相关性疾病42.9％.其中男10例,女8例,平均年龄(48±14)岁.平均随诊8.18个月.全部患者均有唾液腺和泪腺受累,15例合并其他脏器损害,包括自身免疫性胰腺炎7例,硬化性胆管炎4例,淋巴结肿大者6例.10例患者有过敏史.所有患者血清IgG4亚类显著升高.16例进行组织学检查有大量淋巴细胞浸润,淋巴滤泡形成,伴纤维组织增生,IgG4染色阳性.糖皮质激素和免疫抑制剂治疗效果明显.结论 MD是一种IgG4相关、以泪腺和唾液腺受累为主的多系统受累的自身免疫病,自身抗体多为阴性,激素治疗反应良好.
作者：林玮；陈华；吴庆军；郑文洁；史群；冷晓梅；徐东；沈敏；张文
来源：中华医学杂志 2013 年 93卷 13期
