目的 探讨双肾血管平滑肌脂肪瘤(RAML)伴结节性硬化症(TSC)的临床诊治特点.方法 分析10例RAML伴TSC患者的临床诊治资料,观察临床症状与病变的大小、部位,比较不同方法治疗后肿瘤的进展情况.患者男4例,女6例,年龄9～44岁,平均23.5岁.5例患者因腰痛、血尿等症状就诊;5例因肾外表现诊断为TSC,行影像学检查发现RAML.结果 10例患者为双侧多发RAML,并符合TSC临床诊断标准,RAML最大直径2～15 cm,平均(7.3±3.5) cm.6例患者存在单侧或双侧RAML破裂出血,肿瘤最大直径平均9.2 cm,其中4例行选择性动脉栓塞(SAE),2例行止血、抗炎、制动治疗;剩余4例肿瘤无局部症状者密切随访观察.随访9～116个月,4例行SAE治疗者中,1例1年后因再次出血复行SAE,剩余3例无症状复发,肿瘤最大直径平均每年增加1.5 cm,血肌酐平均每年增加3.1μmol/L.行保守治疗或观察的6例患者中,1例因并发肺淋巴管平滑肌瘤,3个月后死于呼吸功能衰竭,剩余5例肿瘤最大直径平均每年增加0.7 cm,血肌酐平均每年增加2.2 μmol/L.2例分别在随访18个月及40个月时出现腰痛等症状,1例经CT证实肿瘤出血行SAE,1例改予雷帕霉素治疗1年后肿瘤明显缩小.结论 合并有TSC的RAML多为双侧多发,在基本除外恶性可能后,SAE因其微创、效果良好且可重复进行,已逐渐成为治疗此类疾病的
作者：黄钟明；李汉忠；纪志刚；肖河
来源：中华医学杂志 2014 年 94卷 12期
