目的 探讨弥漫性肺泡出血(DAH)的临床和病理学特征.方法 回顾性分析1999年5月至2015年5月北京医院有完整病理资料的6例DAH患者的临床资料.其中男2例,女4例;年龄32～ 68岁,平均58.8岁.尸检3例、开胸肺活检2例和肾穿刺活检2例(其中1例于2003年开胸肺活检、于2012年肾穿刺活检).结果 临床主要表现为咳嗽、气促,呼吸困难.其中咯血5例,高热4例,皮肤黏膜出血3例,肉眼血尿及镜下血尿各2例;血肌酐升高3例,红细胞沉降率和C反应蛋白不同程度升高5例.6例均有中度贫血、低氧血症和影像学双肺弥漫性病变.血清学抗中性粒胞质抗体阳性(ANCA)3例,抗肾小球基底膜抗体阳性1例.病理学结果:肉芽肿性血管炎2例,显微镜下多血管炎2例,Goodpasture综合征1例,肺静脉闭塞性疾病1例.预后:死亡3例;好转出院2例;对症治疗、出院观察1例.结论 DAH主要表现为不同程度的呼吸困难、贫血、低氧血症和影像学双肺弥漫性病变,伴或不伴咯血,肺组织弥漫性新鲜或陈旧性出血为其主要病理学特征.
作者：方芳；李燕明；胡松涛；王海涛；刘东戈；王辰
来源：中华医学杂志 2016 年 96卷 2期
