目的 总结多发性大动脉炎累及肺动脉所致肺动脉高压患者的临床特征.方法 收集阜外医院1988年6月至2014年6月多发性大动脉炎累及肺动脉患者94例,根据主动脉有无受累分为主动脉及肺动脉均受累(APTA组,48例)和单独肺动脉受累(PTA组,46例);分析其临床及血管影像学特征.结果 患者男女比例1:3.3,发病时年龄8～60岁,中位年龄33.5岁.主要临床表现为劳力性气短;体征包括心脏杂音及收缩中期肺野血管杂音.超声心动图检查提示所有患者均有肺动脉高压;病变多累及肺叶、段动脉,其次为亚段血管;双侧多于单侧,右侧多于左侧.APTA组与PTA组的临床症状、体征无显著差异.而入院时APTA组的红细胞沉降率和N末端脑钠肽原均显著高于PTA组[14.0(5.0,28.0)比8.5(3.0,19.3)mm/1 h和(1 936±1 769)比(1 627±1 153)ng/L,均P＜0.05].结论 多发性大动脉炎累及肺动脉患者以气短为主诉,就诊时多有肺动脉高压,并伴中重度心功能不全.
作者：曾绮娴；柳志红；何建国；倪新海；程显声；顾晴；赵智慧；罗勤；熊长明
来源：中华医学杂志 2016 年 96卷 16期
