目的 探索手术后泌尿生殖道来源的少见肿瘤脐尿管癌的临床特征、病理情况、治疗方法及预后.方法 回顾性分析2003年1月至2013年12月中国医学科学院肿瘤医院和山东淄博万杰肿瘤医院收治的36例手术后脐尿管癌患者的临床资料.所有的病理组织分别由两位病理医师诊断.临床特征及病理特点、治疗情况、随访结果及生存情况都被统计分析.结果 36例患者中,诊断中位年龄53岁,其中男25例.所有患者均接受膀胱部分切除术及双侧盆腔淋巴结清扫术.所有病例病理结果均为腺癌,其中黏液腺癌20例、中分化腺癌7例、低分化腺癌5例、印戒细胞癌1例、混合型腺癌3例.Sheldon分期为Ⅱ期11例,Ⅲ期16例,Ⅳa期9例.所有患者均接受过内科治疗,术后化疗方案为氟尿嘧啶+顺铂/卡铂20例,吉西他滨+顺铂5例,氟尿嘧啶+顺铂+吉西他滨5例,氟尿嘧啶+顺铂+阿霉素6例.其中8例存在基因突变.中位随访时间为27个月.中位生存期为36个月.1年生存率为70％,5年生存率为28％.结论 脐尿管癌较少见,发现时以局部晚期为主并有远处转移的倾向.初发脐尿管癌患者推荐手术,结合内科治疗可能会降低复发风险,但仍需要前瞻性临床研究去阐明.
作者：牛海涛；董平；王佳妮；黄镜；曾益新
来源：中华医学杂志 2016 年 96卷 24期
