目的 增加对成人发生的特发性低促性腺激素性性腺功能减退症(AIHH)诊断和治疗的认识.方法 对2010年1月至2017年6月北京协和医院内分泌科门诊诊治的6例AIHH患者的临床特点和治疗效果进行回顾性分析.结果 6例患者均为男性,年龄26(20 ～35)岁,以“陛欲下降、勃起障碍和乳房发育”为主要临床表现.患者均经历完整的青春发育.查体示睾丸体积15(12 ～20) ml,第二性征完全发育.基础状态黄体生成素(LH)0.1 (0.1 ～0.8)U/L,卵泡刺激素(FSH)0.4(0.1～0.9)U/L,睾酮0.62 (0.10 ～0.90) nmol/L,垂体磁共振成像(MRI)和其他垂体前叶激素均正常.3例患者接受睾酮替代治疗,性欲和性生活恢复正常.2例患者在人绒毛膜促性腺激素/人绝经期促性腺激素(HCG/HMG)治疗4～6个月后产生大量精子.1例患者在随访6个月后,性腺轴功能恢复正常.结论 AIHH病因不明.和先天性IHH相比,AIHH患者的生精治疗效果更好.极少患者性腺轴功能有发生逆转可能.
作者：茅江峰；王曦；于冰青；高寅洁；聂敏；伍学焱
来源：中华医学杂志 2018 年 98卷 20期
