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噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）根据病因不同，可以分为原发性HLH（pHLH）和继发性HLH（sHLH）。pHLH通常是由遗传缺陷引起的，这些缺陷导致细胞毒性淋巴细胞功能受损或炎症小体功能失调。异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）是治愈pHLH的重要手段，但既往移植前采用的清髓性预处理方案：马利兰（Bu）和环磷酰胺（Cy），常常伴有严重的药物毒性和高死亡率。既往研究发现，接受清髓性预处理方案的HLH患者，肝静脉闭塞病（VOD）的发生率为18
作者：魏昂
来源：中华医学杂志 2022 年 102卷 28期
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