目的 分析指状突树突细胞肉瘤( IDCS)的临床病理特征和鉴别诊断.方法 对7例IDCS患者的临床病理特点进行分析,并对6例患者进行随访.结果 7例IDCS患者中,男4例,女3例;年龄26～69岁. 3例发生于淋巴结,4例分别发生于皮肤、胃、肾上腺和肠系膜.镜下显示,肿瘤细胞呈束状和漩涡状生长,伴淋巴细胞浸润;肿瘤细胞呈短梭形或卵圆形,细胞质界限不清.免疫组化染色显示,S?100、Vim、CD68和CD163均为阳性表达,AE1／AE3、EMA、CD117、CD34、Desmin、SMA、CD1α、CD21、CD23、CD35、HMB45、Melan?A、MelanPan、间变性淋巴瘤激酶( ALK)均为阴性表达,未检测到BRAF基因突变和B细胞及T细胞克隆性重排. 7例IDCS中,有3例患者在随访过程中出现疾病进展.结论 IDCS非常罕见,有独特的病理学特点,其发病部位不局限于淋巴结,病变广泛者可能预后更差. IDCS需与其他组织细胞和树突细胞肿瘤、恶性黑色素瘤以及软组织肿瘤相鉴别.
作者：朱玥璐；邱田；张海峰；应建明；张宏图
来源：中华肿瘤杂志 2019 年 41卷 6期
