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系统性硬皮病(SSc)病因不清,以成纤维细胞过度合成细胞外基质(ECM)并沉积于皮肤及肺部,导致组织纤维化为主要特征.目前认为,β-转化生长因子(TGFβ)及其受体在硬皮病发病机制中起重要作用.TGFβ通过与成纤维细胞上的受体结合,激活Smads信号通路,上调细胞外基质的基因转录和翻译,诱导SSc病变;并在多种辅助受体及细胞因子的影响下,最终导致疾病发生.探索针对SSc中TGFβ通路的特异性治疗方法,在纤维化疾病临床治疗中具有重要意义.
作者：钱欢；郑敏
来源：浙江大学学报（医学版） 2009 年 38卷 4期
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