目的 分析肺炎性肌纤维母细胞瘤临床、影像和病理特征,同时对其治疗方法和预后进行讨论.方法 选择经过手术、明确诊断为肺炎性肌纤维母细胞瘤患者的临床、影像、病理资料,并通过复习近年来相关文献资料,对本病的病理及临床特点进行分析.结果 4例患者中男3例,女1例,年龄12～67岁,病程4d～1个月,有1例无症状,另外3例分别有咳嗽、发热、乏力等症状.影像学均表现为单发的巨大肿块,边缘光滑,直径4～8cm.气管镜表现为:管腔内有新生物3例,管腔受压狭窄2例.4例患者中手术切除3例,放化疗1例,目前患者均存活25～90个月.病理学显示肌纤维母细胞与慢性炎症细胞混杂,免疫组化显示ALK表达阳性2例,IgG4表达阳性2例.结论 肺炎性肌纤维母细胞瘤是相对少见的交界性肿瘤,预后较好,手术切除是主要治疗方法,根据分子病理采用针对性的靶向治疗是未来趋势.
作者：沈凌；金伟中；叶健
来源：浙江医学 2018 年 40卷 3期
