目的 探讨肝原发性血管肉瘤(PHA)的临床病理学与免疫组织化学特点.方法 采用HE和免疫组织化学SP法染色对3例PHA进行研究,观察PHA的临床病理学、免疫组织化学特点.结果 患者年龄2～68岁,男∶女为2∶1;临床症状和实验室检查无特异性.1例为多个结节,2例为单个结节;肿瘤直径平均大小为7.2(5～11.3)cm,有出血和坏死.病理学特征:肿瘤细胞呈梭形和不规则形,大小不一.胞质较少,嗜酸性,淡染,边界不清,核较大,卵圆形或梭形,染色深,核仁大小不一,可见少数核分裂象,瘤细胞部分排列成索状,片状,较密集,与周围肝组织界线不清,部分区域可见大而不规则的血管腔隙,局部肿瘤细胞集聚成团,呈乳头状突入血管腔内,相互吻合,内衬不典型性细胞.不规则血管腔样结构广泛弥漫分布于肝实质内,伴局部出血.免疫组化因子Ⅷ和(或)CD34阳性.结论 PHA极少见,为高度恶性,预后差.临床和病理上均易误诊为肝血管瘤、肝上皮样血管内皮瘤、肝细胞癌等;根据PHA的组织学和免疫组化特点,可作出明确的病理诊断.
作者：刘庆伟；施红旗；俞世安
来源：肿瘤研究与临床 2007 年 19卷 1期
