[目的]探讨伴有视网膜毛细血管瘤的von Hippel-Lindau(VHL)病患者的长期预后.[方法]对9例伴有视网膜毛细血管瘤的VHL病患者进行长期随访,观察其眼部及其他系统病变.[结果]随访8～11年,平均9.1年.随访末期所有患者视网膜毛细血管瘤均双眼受累,共18眼,治疗前与随访末期最佳矫正视力不变的有12眼(66.7％),提高1眼(5.6％),下降5眼(27.7％).随访末期5例(56.6％)合并肾肿瘤,5例(56.6％)合并中枢神经系统血管母细胞瘤,2例因肾细胞癌死亡.[结论]伴有视网膜毛细血管瘤的VHL病患者中,眼部视网膜毛细血管瘤病变经早期及时治疗远期效果稳定,中枢神经系统血管母细胞瘤和肾肿瘤是常见的其他系统病变,肾肿瘤的远期预后不良.VHL病的处理需要早期发现,多学科合作,规范随访,及时治疗.
作者：黄永盛；刘荣娇；于珊珊；高艺；梁小玲
来源：中山大学学报（医学科学版） 2014 年 35卷 4期
