目的 了解巨噬细胞活化综合征(MAS)患儿诊断和治疗情况,为临床救治工作提供参考.方法 回顾性分析淄博市妇幼保健院1996-2007年4例川崎病(KD)并发MAS患儿的临床资料与文献报道8例的临床资料.结果 该院4例患儿符合MAS的诊断条件,结合国内外文献报道KD并发MAS 8例,12例KD并发MAS患儿发生MAS前12例均诊断为KD,主要的临床特征是:中高热(12/12),皮疹(12/12),肝脾肿大(12/12),淋巴结肿大(8/12),外周血三系减少(8/12),肝损伤(6/12).肝酶升高和高甘油三酯血症均存在.11例骨髓涂片和1例肝组织活检可见吞噬血细胞现象.联合应用静脉注射丙种球蛋白、甲泼尼松、环孢素A治疗,均得到缓解.结论 MAS不仅见于幼年特发性关节炎(全身型),还可以发生在儿科其他风湿性疾病,其发生率可能高于以往的认识,其治疗效果和预后良好.
作者：夏顺刚
来源：职业与健康 2008 年 24卷 7期
