原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种原因不明的以慢性肝内胆汁淤积为特点的自身免疫性疾病,女性发病率较高,病理表现为进行性、非化脓性、炎症损伤为特征的小胆管炎及胆汁淤积、肝纤维化,最终可发展为肝硬化和…
参与专家:负责人
慢性缩窄性心包炎是由于心包慢性炎症导致心包增厚、粘连甚至钙化,使心脏舒张、收缩受限,心排量减少、静脉回流受阻,心功能减退,从而造成全身血流动力学障碍的综合征。多数患者起病缓慢隐匿,主要临床表现为劳累…
参与专家:史加海、张海波
胆道闭锁是儿童常见的严重疾病,以肝内和肝外胆管进行性炎症和纤维性梗阻为特征,从而导致胆汁淤积以及进行性的肝纤维化和肝硬化,如果不治疗,最终进展为终末期肝硬化,并可能在12~18个月死亡。
参与专家:疾病编写组、张树成
肝窦阻塞综合征,是一类少见的由肝窦内皮细胞损伤致肝窦血流受阻所引起的肝内窦性门脉高压症,主要的临床表现有肝大、肝区触痛、腹腔积液和黄疸。该病曾因认为是肝小静脉的病变而被称为肝小静脉闭塞症(…
参与专家:张匀、梁廷波
医源性胆管损伤(BDI)是指因医源性因素如外科手术或其他有创性诊疗操作造成的胆道结构破坏和胆流异常[1]。胆囊切除尤其是腹腔镜胆囊切除是BDI的主要致伤因素,大宗流行病学调查显示胆囊切除术后主胆管...
参与专家:曾建平、董家鸿
肝性脑病(HE)是严重肝脏疾病或门静脉-体循环分流(门-体分流)性疾病导致代谢紊乱,引起中枢神经系统功能障碍的综合病症。肝性脑病的主要表现是神经功能障碍、精神-行为异常,严重者意识障碍甚至发生昏迷。…
参与专家:王捷
肝窦阻塞综合征是一类少见的由肝窦内皮细胞损伤致肝窦血流受阻所引起的肝内窦性门脉高压症,主要的临床表现有肝大、肝区触痛、腹腔积液和黄疸。该病曾因认为是肝小静脉的病变而被称为肝小静脉闭塞症(HVOD),…
参与专家:负责人
肝门部胆管癌是指原发于左右肝管、左右肝管分叉部和肝总管上段的胆管黏膜上皮的恶性肿瘤。该病最早于1965年由美国耶鲁大学的Gerald Klatskin博士全面总结其的临床、病理特点,故又称其为Klatskin瘤。该病...
参与专家:白雪莉、梁廷波
因胃或十二指肠溃疡引起呕血、大量柏油样黑便,导致红细胞计数、血红蛋白和血细胞比容下降,患者心率加快、血压下降,甚至出现休克症状,称为胃十二指肠溃疡大出血。
参与专家:编写组、负责人
自身免疫性肝炎是由自身免疫反应介导的慢性进行性肝脏炎症性疾病,其临床特征为不同程度的血清转氨酶升高、γ-球蛋白升高、自身抗体阳性,组织学特征为以淋巴细胞、浆细胞浸润为主的界面性肝炎,严重病例可快速…
参与专家:王倩怡︱北京友谊医院、贾继东︱北京友谊医院