卵巢性索间质肿瘤起源于原始性腺中的性索和间质组织,占卵巢肿瘤的4.3%~6%。性腺向上皮分化形成颗粒细胞瘤或支持细胞瘤;向间质分化形成卵泡膜细胞瘤或间质细胞瘤。此类肿瘤常有分泌功能,故又称为卵巢…
参与专家:杨业洲、刘屹、王建六
颅咽管瘤是沿胚胎颅咽管的发生路径生长的颅内先天性上皮性肿瘤。1903年,奥地利病理学家Erdheim确认了肿瘤的基本病理学特点,而“颅咽管瘤”这一名称由Cushing在1932年最终确定并沿用至今。…
参与专家:潘军、漆松涛
肾上腺髓样脂肪瘤是一种少见的良性肿瘤,通常无激素分泌功能,多发生于肾上腺髓质。最早在1905年由Gierk描述,1929年由Oberling将其命名为髓样脂肪瘤。大多数病例是在尸检时无意中发现的,…
参与专家:李涛、朱绪辉
类癌好发于胃肠道,而胃肠道中约1/2发生在阑尾,其他依次为小肠、盲肠、十二指肠、胃、结肠和食道,其他脏器如支气管、卵巢、胆道胰腺等均可发生。
参与专家:编写组、负责人
皮样囊肿是一类少见的先天性良性肿瘤,约占颅内肿瘤的0.3%,由于胚胎发育过程中外胚层发育缺陷而形成。皮样囊肿含有与皮肤相似的结构,多发生于靠近中线的部位,近一半病例合并有其他先天畸形。
参与专家:张建民
上腔静脉综合征(SVCS)是临床中最常见的肿瘤急症,主要是由胸内肿瘤压迫上腔静脉引起的急性或亚急性呼吸困难和面颈部肿胀;上腔静脉阻塞也可以因肿瘤浸润、栓塞或血管纤维化所致。查体可见面颈、上肢和胸部…
参与专家:兰超、王秀洁
性早熟(precocious puberty)是儿科内分泌系统的较常见的性发育异常,是指青春期提早出现,女童在8岁前,男童在9岁前呈现第二性征发育的异常性疾病。有中枢性性早熟(CPP)和外周性性…
参与专家:疾病编写组、宋昉、倪青
压迫性脊髓病是一组椎体或椎管内的占位性病变,病情逐渐进展,导致脊神经根、脊髓血管、脊髓遭受压迫而出现脊髓半切综合征,甚至横断性损害及椎管梗阻的临床表现,严重影响患者生活质量,早期诊断和治疗可以显著…
参与专家:张星虎、马越涛
软骨、毛发发育不良是一种同质的常染色体隐性遗传性干骺端软骨不良性疾病,其特点是严重的短肢性身材矮小(成年时身高110~140cm),毛发发育不良,免疫缺陷,易发生希尔施普龙病(…
参与专家:陈玉梅、陈晓娟