系统性红斑狼疮是一种累及多系统的自身免疫性疾病,特征为广泛的血管炎(vasculitis)和结缔组织炎症,存在抗核抗体(ANA),特别是抗dsDNA和抗Sm抗体。小儿SLE临床表现十分复杂,临床除…
参与专家:疾病编写组、杨锡强、倪青
…、病理改变的多重性以及发病部位的不同,使横纹肌肉瘤成为小儿肿瘤中最复杂的一种。
横纹肌肉瘤发生率次于恶性纤维组织细胞瘤和脂肪肉瘤,居软组织肉瘤的第三位。儿童、青年多见胚胎型、腺泡型。中年以上多见多形…
参与专家:杨孟凯、易诚青、何耀华
…疾病和药物有关,临床医生对其缺乏认识或被原发病掩盖,易造成误诊、漏诊,而不适当的治疗还可能使病情进一步恶化,甚至死亡。因此,早期诊断、早期治疗是提高SIADH治疗成功率的关键。
参与专家:疾病编写组、朱大龙
黏液瘤是最常见的心脏肿瘤,占成人心脏良性肿瘤的50%,在小儿占10%~15%。本病以女性多见,男女比例约为1:2左右。患者可见于任何年龄,但婴幼儿发病率较低,多见于30~50岁。黏液瘤可发生于所有心…
参与专家:负责人
…缺陷所致,即假性甲状旁腺功能减退症。外科手术造成的甲状旁腺功能减退的发生率与外科医师的技术熟练程度关系很大。
参与专家:疾病编写组、李焱、刘超
先天性主动脉瓣下狭窄(CSAS)是指因主动脉瓣下膜性或纤维性组织堵塞左室流出道而导致左室排血受阻的先天性心脏病。包括局限型主动脉瓣下狭窄,弥漫型主动脉瓣下狭窄,二尖瓣畸形所致左室流出道狭窄和继...
参与专家:负责人
畸胎瘤是小儿最常见的胚芽细胞肿瘤,由外、中、内三个胚层来源的组织构成,而且常含有与正常解剖部位不符的组织。畸胎瘤可发生于性腺或性腺外,性腺外最常见的发生部位是骶尾部,还可发生于身体中线的其他部位。
参与专家:董岿然
…是非腹泻相关性HUS,是排除志贺毒素感染所致的HUS,可以散发,也可呈家族性。多与血管病变有关,无血样腹泻,无大肠杆菌感染的证据。病情易反复,预后更差,25%患者在急性期死亡,50%以上发展为终末期肾脏…
参与专家:王中林、王建设
…10~20/10万。我国SLE发病率占小儿结缔组织病中的第二位。平均发病年龄是10~12岁,85%的病例会在8岁以后发病。女童发病率是男童的5倍。
参与专家:邓江红/李彩凤、陈盛
…其他珠蛋白基因异常所致。目前已发现数百个α和β珠蛋白位点的突变,导致α和β链的减少或缺如。目前,唯有骨髓移植能够治愈本病。对症治疗主要是常规红细胞输注、铁螯合治疗和慎重地脾切除。
参与专家:李建平、张莉