…60岁,亦可见于儿童。
干燥综合征累及到肾脏称为干燥综合征肾损害。肾脏病变以肾小管间质损害为主,肾小球病变少见;临床上主要表现为肾小管酸中毒(renal tubular acidosis,RTA)、低钾…
参与专家:黄雯
发病机制
转移途径
诊断
治疗
指南规范
循证文献
病例文献
病因
干燥综合征及其肾损害由细胞免疫和体液免疫共同介导。细胞免疫异常导致淋巴细胞增殖,外分泌腺内大量淋巴细胞浸润(肾小管被认为是...
病理
病变以唾液腺、泪腺以及体内多器官受累为主。其共同病理表现是大量淋巴细胞(以B细胞为主)和浆细胞的浸润,重者可有生发中心形成,...
病史要点
1.干燥综合征的诊断标准
2016年美国风湿病学会(ACR)/欧洲抗风湿病联盟(EULAR)得出了最新的原发性干燥综合征分类诊断标准,其敏感...
症状要点
干燥综合征肾损害的的临床表现多样,与病理改变有关。常见症状有:
(1)肾小管间质性损害:可表现为:①低血钾性麻痹。②肾性尿崩...
治疗原则
尚无根治方法。治疗原则以对症处理,改善症状,控制和延缓因免疫反应而引起的组织器官损害进展为主。
一般治疗
1.口干:多饮水,勤漱口,保持口腔清洁。避免使用减少唾液腺分泌的药物(如抗组胺药、阿托品等)
2.眼干:可予人工泪液滴眼。
3.肌...
特发性泪腺萎缩又称Sjögren综合征,是泪液分泌减少伴有口腔干燥。1933年Sjögren较完整地提出该病. 我国是孙桂毓1953年首先报告.本病特征是干性角膜结膜炎,口腔干燥…
参与专家:王秀丽
…类风湿因子的活性。多见于慢性感染和自身免疫性疾病,前者以丙型肝炎病毒(HCV)感染最常见,占60%~90%,其次为乙型肝炎病毒及人类免疫缺陷病毒感染;后者以干燥综合征最常见,其次为系统性红斑狼疮及类风湿…
参与专家:刘莉、黄雯
…1︰3。
RA肾损害可因疾病本身所致,也可由治疗药物引起;前者包括系膜增生性肾小球肾炎、膜性肾病、膜增生性肾炎和基底膜变薄等,后者包括肾血管炎、肾淀粉样变、药物性肾损害、肾结石等。RA肾损害的发生率尚…
参与专家:黄雯
…病例较多。部分患儿仅以肾损害为主要表现,肾外症状不明显,易误诊为原发性肾小球疾病。
参与专家:疾病编写组、黄建萍
…肢端硬化病。
2.弥漫性硬皮病。
3.CREST综合征。
两类硬皮病有不同的临床表现,它们的内脏损害和预后不同。局限性硬皮病病变主要局限于皮肤,早期的损害往往只限于肢体远端,或手指以及面部的皮肤,内脏…
参与专家:陈小彦、曾凡钦
急性早幼粒细胞白血病(acute promyelocytic leukemia,APL)又称AML-M3型,是急性髓系白血病中比较特殊的一个类型,90%以上的APL患者有特异性染色体易位t(15;17)(q22;q21),95%以上的患者可检测到PML/R...
参与专家:李艳、魏辉
系统性硬化病是一种病因不明的以皮肤变硬和增厚为主要特征的弥漫性结缔组织病。可引起吞咽困难、肺间质纤维化以及肾功能不全等临床表现。
系统性硬化症发病率很低,每年新患病的发病率为20/100万人,流...
参与专家:安媛∣北京大学人民医院、王迁
类风湿关节炎是一常见的以慢性、对称性、侵蚀性关节炎为主要表现的全身性自身免疫性疾病。约70%的患者类风湿因子(RF)阳性。我国RA的患病率约为0.2%~0.4%。男女患病率之比为1:2~4,患病率随年龄增长而...
参与专家:戴生明、穆荣∣北京大学人民医院